除了唇颚裂以外的先天性颜面裂隙,可称为罕见性颜裂。半边小脸症是这类颅颜畸形中最多的,有人不认为罕见。由于这些颜裂变化大多奇特,其命名分类不一而同。最初的分类依其裂开的部位给予病名,例如:「口鼻裂」、「口眼裂」、「口鼻眼裂」等等。
法国整形外科及颅颜外科大师Tessier治疗过许多病例后,将颜裂做数字分类:由门齿中央到鼻中央为0,往两侧鼻眼眶分出1、2、3、4、5、6到眼眶下缘,更甚者可继续向眼眶上线延伸,鼻中央到眼眶中央为14,往两侧鼻及眼眶上升为13、12、11、10、9。口角侧裂斜向耳前为7,即半边小脸症。眼眶下线外侧往外到颧骨弓缺陷为8,即 Treacher Collin syndrome。下颚骨中央裂开为30。罕见颜裂的数字命名虽然不宜胚胎学的基础,但此命名法简单易懂,临床上很实用,因此流行至今。
有几个较特殊的罕见颜裂,在此稍作解说:
No. 0-14 颜裂:即眼眶眼距过宽症
No. 2 颜裂:俗称口鼻裂,鼻孔裂隙明显。
No. 3 颜裂:鼻孔裂隙至眼眶称鼻眼裂,若合并唇裂则为口鼻眼裂。
No. 4 颜裂:鼻孔正常,但整个鼻梁较短。常由口裂至眼眶为口眼裂,此裂位于眼眶下孔的内侧。Morian 曾为此命名Type II口眼裂。
No. 5 颜裂:口眼裂位于眼眶下孔之外侧,Morian 称之为Type III口眼裂。
No. 7 颜裂:半边小脸症及小耳症
No. 8 颜裂:Treacher Collin syndrome 由两侧眼眶下缘外侧到颧骨有不同程度的缺失,因此颧骨部分凹陷,眼睑缺口,外眼眦下垂,两侧耳前的窦角明显往前、往下延伸,下颚骨小而后缩,并有不同程度的外耳缺失。
软部组织颜裂的手术治疗可在三个月以后的任何时间做,但是为了保护眼睛,有此颜裂须早期修补,以免眼角膜裸露、溃疡。颜面骨的修补可以在学龄以后,以植骨修补。
由于罕见颜裂奇形怪状,影响容貌、心理及社会适应甚钜,家属投入团队治疗是非常需要的。 |